서론＞ Giant cell hepatitis with autoimmune hemolytic anemia (GCH with AIHA)는 현재까지 소아에서는 29례가 보고 되었을 정도로 드문 질환이다. 자가면역질환으로 생각되지만 아직 정확한 병태생리학적 원인이 규명되지 않았다. 국내에서 처음으로 2개월 남아를 GCH with AIHA으로 진단하고 prednisolone ( PD), ursodeoxycholic acid (UDCA)를 사용하여 진단 1년 5개월이 지난 현재까지 좋은 경과를 보이는 증례를 보고하는 바이다. 증례＞ 생후 60일된 남아가 황달과 간수치 상승을 주소로 본원으로 전원되었다. 입원 시 시행한 혈액검사에서 Hb 9.2 g/dL, Hct 28.9%, Reticulocyte 4.68%, immature reticulocyte fraction 20.4%, PBS: normocytic hypochromic anemia with mild anisocytosis, moderate poikilocytosis, and moderate polychromasia, Direct Coombs’ C3d test: positive, AST/ALT: 129/92 IU/L, TB/DB: 9.6/7.3 mg/dL, Anti-Smooth muscle Ab: Positive(＞ 1:80), Anti-nuclear Ab: Weak positive(1:40), CMV IgM: positive 소견을 보였다. 복부초음파, MRCP 검사에서 splenomegaly 외 이상소견은 관찰되지 않았다. 간조직검사에서 lobular inflammation과 cholestasis를 가지는 giant cell hepatitis의 소견이 관찰되었으나, CMV는 발견되지 않았다. 경구용 PD (1.5mg/kg), UDCA (15-20 mg/kg/d), azathioprine (0.5mg/kg), IV ganciclovir (1mg/kg), SMOF® lipid (1g/kg/d)로 치료를 시작하였다. 치료 17일 후, 혈액검사상 Hb 10.3 g/dL, Hct 31.1%, reticulocyte 1.43%, immature reticulocyte fraction 3.9% 로 빈혈 호전 양상 보였고, 치료 32일째 AST/ALT: 38/33 IU/L, TB/DB: 0.5/0.3 mg/dL 으로 간염 호전 양상 보였다. 환아는 azathioprine을 사용하다 초기에 폐렴발생으로 끊었으며, 37병일 PD와 UDCA를 처방 받고 퇴원하였다. 1세 7개월이 된 현재 PD (0.75mg/kg)과 UDCA (15-20 mg/kg/d)를 복용 중으로 간수치 상승과 빈혈 소견 없이 지내고 있다 (Hb 12.3 g/dL, AST/ALT: 34/24 IU/L, TB/DB: 0.2/0.2 mg/dL) . 결론＞ GCH with AIHA 환아를 국내에서 처음으로 확진하여, PD와 UDCA로 치료하며 진단 후 1년 5개월 동안 재발 없이 치료하고 있다. 동서양 소아 환아에서 치료방법에 대한 차이가 존재하는가에 대한 질문을 제기하게 된다.